Jornada organizada por la Plataforma Malaties Minoritaires en Barcelona
¿Qué es la fibrosis pulmonar idiopática?
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar no neoplásica, caracterizada por la formación de tejido cicatricial en los pulmones sin causa conocida. La FPI es una enfermedad minoritaria que afecta a alrededor de 5 millones de personas en todo el mundo. La prevalencia se estima ligeramente superior en hombres (1 / 5.000) que en mujeres (1 / 7.700). La edad media al inicio de la enfermedad es de 66 años.
La FPI se manifiesta inicialmente con una disnea de esfuerzo progresiva y tos seca. La auscultación de los pulmones revela crepitantes
inspiratorios tempranos, localizados predominantemente en las bases pulmonares. El hipocratismo digital está presente en alrededor del 50% de los casos. Un corazón pulmonale se desarrolla en la última fase de la enfermedad y pueden presentarse signos de insuficiencia cardíaca derecha. La etiología aún permanece desconocida.
Los factores ambientales podrían estar asociados al desarrollo de la FPI.
Las Enfermedades Raras
· Hay más de 7.000 enfermedades minoritarias
· Afectan a 5 de cada 10.000 personas
· Hay 400.000 catalanes afectados
· Alrededor del 80% son de origen genético
· Pueden afectar el 3-4% de los recién nacidos
Una enfermedad minoritaria es una enfermedad grave, poco frecuente y que afecta a un número reducido de personas. La existencia de tantas enfermedades, con pocos pacientes para cada una, las hacen poco conocidas también para los profesionales de la medicina. A menudo el paciente y sus familias tienen que pasar por decenas de pruebas y visitar numerosos especialistas hasta tener un diagnóstico definitivo.
Generalmente, implican diversos órganos y afectan las capacidades físicas, habilidades mentales, y las cualidades sensoriales y de comportamiento de los enfermos.
La afección puede ser visible desde el nacimiento o la infancia, pero hay casos en los que no aparecen hasta la edad adulta. Son enfermedades graves o muy graves, crónicas y generalmente degenerativas. Aunque en la mayoría de los casos no existe
un tratamiento definitivo, sí se puede conseguir una mejora en la calidad y esperanza de vida de estos pacientes.
Con motivo de la semana internacional de la Fibrosis Pulmonar idiopática, el día 22 de septiembre se celebrará una Jornada organizada por la Plataforma Malaties Minoritaires, en la que participará AFEFPI. El acto tendrá lugar en la Sala Francesc Cambó. Recinte Modernista de Sant Pau, en Barcelona.
De 16.00 a 17.15 Se celebrará una sesión cerrada para especialistas.
De 18.00 a 20.00 habrá una sesión abierta para pacientes y especialistas.
Puedes descargar la programación completa aquí.
