Tratamientos disponibles

Los tratamientos actuales tienen el propósito de mejorar los síntomas y enlentecer la progresión de la enfermedad. Hasta ahora no hay un tratamiento definitivo que cure la FPI, ya que la cicatrización pulmonar anómala que se produce en la fibrosis pulmonar no es reversible.

Pirfenidona, primer fármaco para el tratamiento para FPI leve a moderada en adultos, ha recibido la autorización de precio y condiciones de financiación en España, el pasado 1 de Septiembre de 2014.

Pirfenidona, Esbriet, está financiado por el Sistema Nacional de salud, para aquellos pacientes de FPI que cumplan los criterios médicos establecidos para acceder a ese tratamiento. Para más información se recomienda consultar al médico especialista.

Recientemente se han publicado los resultados del estudio ASCEND que confirma la eficacia y seguridad de pirfenidona y demuestra que pirfenidona reduce el riesgo de mortalidad en FPI.

Nintedanib, es un inhibidor de la tirosina quinasa, actualmente en investigación para el tratamiento de la FPI.

Los resultados de los dos estudios de fase III de diseño idéntico (Impulsis-1 e Impulsis-2) han mostrado que nintedanib disminuye significativamente la progresión de la FPI.

Otros fármacos anti-fibróticos están actualmente en investigación y siendo evaluados.

Informe de posicionamiento terapéutico

Según el Informe de Posicionamiento Terapéutico de nintedanib (Ofev®) para el tratamiento de la Fibrosis Pulmonar Idiopática publicado el 18 de diciembre de 2015 y corregido el 21 de noviembre de 2016, Nintedanib es un inhibidor de la tirosina quinasa (L01XE) que ha sido autorizado para el tratamiento de la FPI en adultos.

A partir de las consideraciones finales del GCPT incluidas en la última actualización del informe, una vez evaluada la relación coste/eficacia de nintedanib y pirfenidona, y estimado el impacto presupuestario que supone su introducción en terapéutica, se recomienda priorizar la utilización de nintedanib en aquellos pacientes en los que la evidencia clínica muestra un claro beneficio: FPI leve-moderada, con solicitud para trasplante pulmonar o no candidatos al mismo, patrón no obstructivo -con una razón FEV1/CVF superior a 0,7-, y DLCO predicho de 35%-90%. Una vez instaurado el tratamiento, se debe realizar una evaluación a los 6-12 meses, por si existe falta de respuesta (reducción de CVF>10% o de DLCO ≥15% en un periodo interanual o inferior) en ese caso habría que suspender el tratamiento y valorar el uso de otras alternativas terapéuticas. En la selección de nintedanib o pirfenidona se tendrán en cuenta criterios de eficiencia. Es preciso recordar que no existen datos clínicos para recomendar su uso secuencial.

De acuerdo con el Informe de Posicionamiento Terapéutico de pirfenidona (Esbriet®) en el tratamiento de la Fibrosis Pulmonar Idiopática publicado el 21 de noviembre de 2016 por el Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad, Esbriet® (pirfenidona) es un medicamento autorizado para el tratamiento de la FPI en adultos.

Este Informe de Posicionamiento Terapéutico de Pirfenidona (Esbriet ®) ha sido actualizado por la AEMPS en su página web con fecha 08 de febrero de 2024.

De acuerdo a las conclusiones de la última actualización del informe, Pirfenidona es un medicamento autorizado para el tratamiento de la FPI en adultos. Ha demostrado disminuir el deterioro de la CVF en pacientes con FPI de leve a moderada en los primeros estudios presentados para la autorización de comercialización. Recientemente se amplió la indicación a cualquier estado de la FPI, de acuerdo a los análisis post hoc de pacientes con un deterioro funcional más avanzado obtenidos a partir de la | AGENCIA ESPAÑOLA DE MEDICAMENTOS Y PRODUCTOS SANITARIOS 20 / 25 IPT-53-2016/V2/08022024 combinación de los estudios de fase III, los análisis post hoc de pacientes con enfermedad avanzada del estudio abierto PIPF-012 y los cambios en los parámetros funcionales observados en el estudio MA29957. Los pacientes con FPI avanzada y riesgo de hipertensión pulmonar tienen un mayor riesgo a priori de fallecimiento, es decir, el 25% de las discontinuaciones. Estas diferencias pueden explicarse en su mayoría por la diferencia en la gravedad de la enfermedad subyacente, es decir, una mayor carga de enfermedad en pacientes con FPI avanzada en riesgo de hipertensión pulmonar de grado 3. La adición de sildenafilo a la pirfenidona no proporcionó un beneficio en el tratamiento en comparación con la pirfenidona más placebo durante un período de hasta 52 semanas en pacientes con FPI avanzada y riesgo de hipertensión pulmonar. No se identificaron nuevas señales de seguridad con ninguno de los tratamientos. Aunque la ausencia de un efecto beneficioso en el tratamiento sugiere que el sildenafilo no es un tratamiento apropiado en la población en general, se requiere más investigación para determinar si subgrupos específicos de pacientes con FPI podrían beneficiarse del sildenafilo. Los tratamientos actuales autorizados para tratar la FPI son pirfenidona y nintedanib. No existen comparaciones directas o indirectas donde se establezca una superioridad de uno frente al otro. Pirfenidona es una opción para el tratamiento de la FPI en adultos.

Para EPI-FP, según el Informe de Posicionamiento Terapéutico de nintedanib (Ofev®) en el tratamiento de enfermedades pulmonares intersticiales crónicas con un fenotipo progresivo (diferentes a la fibrosis pulmonar idiopática o la enfermedad pulmonar intersticial asociada a esclerosis sistémica), Nintedanib ha recibido una opinión positiva en mayo de 2020 para el tratamiento en adultos de otras enfermedades pulmonares intersticiales fibrosantes crónicas con un fenotipo progresivo. Esta nueva indicación se une a la ya autorizada desde enero de 2015 en el tratamiento de adultos con FPI y desde abril de 2020 para el tratamiento de la EPI-ES en adultos (14,15).

Según las conclusiones de dicho informe, Nintedanib ha recibido una opinión positiva en mayo de 2020 para el tratamiento en adultos de otras enfermedades pulmonares intersticiales fibrosantes crónicas con un fenotipo progresivo. Esta nueva indicación se une a la ya autorizada desde enero de 2015 en el tratamiento de adultos con FPI y desde abril de 2020 para el tratamiento de la EPI-ES en adultos (14,15).