Tratamientos disponibles

Los tratamientos actuales tienen el propósito de mejorar los síntomas y enlentecer la progresión de la enfermedad. Hasta ahora no hay un tratamiento definitivo que cure la FPI, ya que la cicatrización pulmonar anómala que se produce en la fibrosis pulmonar no es reversible.

Pirfenidona, primer fármaco para el tratamiento para FPI leve a moderada en adultos, ha recibido la autorización de precio y condiciones de financiación en España, el pasado 1 de Septiembre de 2014.

Pirfenidona, Esbriet, está financiado por el Sistema Nacional de salud, para aquellos pacientes de FPI que cumplan los criterios médicos establecidos para acceder a ese tratamiento. Para más información se recomienda consultar al médico especialista.

Recientemente se han publicado los resultados del estudio ASCEND que confirma la eficacia y seguridad de pirfenidona y demuestra que pirfenidona reduce el riesgo de mortalidad en FPI.

Nintedanib, es un inhibidor de la tirosina quinasa, actualmente en investigación para el tratamiento de la FPI.

Los resultados de los dos estudios de fase III de diseño idéntico (Impulsis-1 e Impulsis-2) han mostrado que nintedanib disminuye significativamente la progresión de la FPI.

Otros fármacos anti-fibróticos están actualmente en investigación y siendo evaluados.

Informe de posicionamiento terapéutico

De acuerdo con el Informe de Posicionamiento Terapéutico de pirfenidona (Esbriet®) en el tratamiento de la Fibrosis Pulmonar Idiopática publicado el 21 de noviembre de 2016 por el Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad, Esbriet® (pirfenidona) es un medicamento autorizado para el tratamiento de la FPI en adultos.

Ha demostrado disminuir el deterioro de la CVF en pacientes con FPI de leve a moderada, existiendo incertidumbres respecto a su eficacia en los grupos más graves debido a la ausencia de datos.

No puede establecerse si existen diferencias con nintedanib, el otro principio activo autorizado hasta el momento para el tratamiento de la FPI.

De acuerdo a las consideraciones finales del GCPT, una vez evaluada la relación coste/ eficacia de pirfenidona y nintedanib y estimado el impacto presupuestario que supone su introducción en terapéutica, se recomienda priorizar la utilización de pirfenidona en aquellos pacientes en los que la evidencia clínica muestra un claro beneficio: FPI leve-moderada, con solicitud para trasplante pulmonar o no candidatos al mismo, patrón no obstructivo ni borderline -con una razón FEV1/CVF superior a 0,8-, y DLCO predicho de 35%-90%.

Una vez instaurado el tratamiento, se debe realizar una evaluación a los 6-12 meses, por si existe falta de respuesta (reducción de CVF>10% o de DLCO ≥15% en un periodo interanual o inferior) en ese caso habría que suspender el tratamiento y valorar el uso de otras alternativas terapéuticas.

En la selección de pirfenidona o nintedanib se tendrán en cuenta criterios de eficiencia. Es preciso recordar que no existen datos clínicos para recomendar su uso secuencial.

En este informe ha participado el siguiente grupo de expertos: Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios y Comunidad Autónoma de Andalucía. El Laboratorio Titular, la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica, la Sociedad Española de Farmacología Clínica, la Sociedad Española de Farmacia Hospitalaria y la Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática, han tenido oportunidad de enviar comentarios al documento, si bien el texto final es el adoptado por el GCPT.