ASOCIACIÓN DE FAMILIARES Y ENFERMOS DE FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
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Trasplantes

El trasplante pulmonar (TP) está indicado en pacientes con enfermedades respiratorias avanzadas y progresivas a pesar del máximo tratamiento médico posible.

Los potenciales candidatos deben ser capaces de entender el procedimiento, someterse al proceso de selección, esperar el tiempo necesario en lista de espera y estar en una condición física que permita predecir que se beneficiará del trasplante. Los pacientes trasplantados requerirán de medicamentos inmunosupresores durante el resto de sus vidas para prevenir el rechazo inmunológico del pulmón trasplantado.

El objetivo principal de este procedimiento es mejorar la supervivencia del paciente.

Tal y como muestra el artículo “Normativa para la selección de pacientes candidatos a trasplante pulmonar”, elaborado por SEPAR (Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica) existen una serie de contraindicaciones que pueden descartar a un posible candidato:

  • Contraindicaciones absolutas al trasplante de pulmón, que son aquellas que hacen muy improbable que el paciente aumente su expectativa de vida con el trasplante.
  • Contraindicaciones relativas al trasplante de pulmón, que pueden suponer un incremento del riesgo para el trasplante, por lo que cada equipo trasplantador, en función de su experiencia, tomará la decisión de realizarlo o no.

En el artículo se hace referencia a los diferentes tipos de pacientes, en función de la enfermedad pulmonar que padecen… En concreto, para los afectados por FPI:

“La enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) agrupa un conjunto de enfermedades entre las que la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) o Neumonía Intersticial Usual (NIU) representa la segunda indicación de TP.

Se calcula que los pacientes con FPI viven un promedio entre 2 y 4 años desde el diagnóstico y son el grupo de pacientes con mayor mortalidad en la lista de espera. Es importante el diagnóstico histológico, ya que las formas de EPID distintas de la NIU presentan un mejor pronóstico. La histología de NIU identifica también a los pacientes con peor pronóstico. Por contra, los pacientes con histología de neumonía intersticial no específica (NINE) tienen un mejor pronóstico que empeora a medida que la NINE presenta rasgos de NIU. Por todo ello, la recomendación internacional y de este consenso es que los pacientes con FPI sean remitidos a un centro de TP lo más precozmente posible.

Tanto la NIU como la NINE suelen ser idiopáticas pero también se observan asociadas a enfermedades del tejido conectivo como la esclerodermia, la artritis reumatoide o la enfermedad mixta de tejido conectivo. En este caso, el pronóstico es tan incierto como en el caso de las formas idiopáticas y, por tanto, el momento de remitir a un paciente con una enfermedad sistémica y afectación pulmonar sigue los mismos parámetros de gravedad que en las formas idiopáticas.

En la práctica, la indicación de TP por enfermedad sistémica con afectación pulmonar representa un pequeño porcentaje del total y, en consecuencia, los resultados publicados de TP en este grupo de pacientes son más escasos.

Otro factor pronóstico importante es la función pulmonar y la capacidad de esfuerzo.

La presencia de una FVC inferior al 60% se ha asociado a un incremento de la mortalidad, aunque recientes estudios observan que la mortalidad de pacientes con buenos volúmenes pulmonares es similar a la observada en los pacientes con baja FVC.

Probablemente es mejor hacer un juicio pronóstico de las mediciones seriadas de función pulmonar de los pacientes. En este sentido, estudios recientes muestran que el descenso de la FVC u otros parámetros de función pulmonar, o la saturación de oxígeno (SaO2) se asocian a una mayor mortalidad. Un descenso de la FVC mayor del 10% en 6 meses identificaría a los pacientes con mayor mortalidad con un valor predictivo positivo del 31% y un valor predictivo negativo del 91%.

Es importante considerar que, en la práctica, algunos pacientes pueden presentar un rápido deterioro que los lleve a la muerte en poco tiempo. Datos similares se han observado en pacientes con formas fibrosas de NINE.

También la DLCO inferior al 40% se ha identificado como parámetro predictor de mayor riesgo de muerte.

La SaO2 inferior al 88% durante la prueba de caminar seis minutos identificó a un subgrupo de pacientes con NIU de mal pronóstico. La apariencia radiológica en la tomografía computarizada (TC) también ayuda a establecer el pronóstico, de tal forma que los pacientes que presentan imágenes claras de fibrosis tipo NIU tienen peor pronóstico.

… los pacientes con NIU o con NINE deben ser remitidos sin demora a un centro de TP aunque participen en un ensayo clínico.”

A modo de resumen, indica:

          “1. Remisión (recomendación consistente, calidad de evidencia moderada):

                    ∘ Evidencia histológica o radiológica de NIU, independientemente de la FVC.

                    ∘ Evidencia histológica de NINE fibrótica.

           2. Trasplante (recomendación consistente, calidad de evidencia moderada):

                    ∘ Evidencia histológica o radiológica de NIU y alguno de los siguientes criterios:

                              ◾ DLCO inferior al 40%.

                              ◾ Descenso del 10% o más de la FVC en 6 meses.

                              ◾ Descenso de la SaO2 por debajo del 88% en la prueba de caminar durante 6 min.

                              ◾ Presencia de imágenes en panal en la TC de tórax.

                    ∘ Evidencia histológica de NINE y algunos de los siguientes:

                              ◾ DLCO inferior al 35%.

                              ◾ Descenso del 10% o superior de la FVC o descenso del 15% de la DLCO en 6 meses.”

SEPAR ha creado un espacio web especialmente dedicado al tema del trasplante pulmonar: “Respiro contigo”

También la American Society of Transplatation incluye información en español muy interesante en su espacio web “Healthy Transplant” , con nociones básicas para antes y después del trasplante…

En la sección Enlaces de Interés: Organizaciones que aparece dentro del apartado “Sobre la FPI” encontraréis los enlaces a las asociaciones de pacientes trasplantados y organizaciones españolas relacionadas con esto.

Noticias AFEFPI
  • Nuevo ensayo de investigación Instage

    El objetivo de este ensayo clínico es investigar si la combinación de nintedanib y sildenafilo es eficaz en el tratamiento de la Fibrosis Pulmonar Idiopática avanzada. Encontrará toda la información sobre el ensayo en el registro nacional de ensayos https://reec.aemps.esescribiendo “INSTAGE” en el buscador.

  • Conocer la Fibrosis Pulmonar Idiopática desde el inicio es clave para la calidad de vida y la supervivencia de los pacientes

    La falta de información unida a su sintomatología inespecífica dificulta el diagnóstico de esta enfermedad rara y con escasas opciones terapéuticas hasta hace dos años  Un diagnóstico temprano se hace necesario con la disponibilidad de nuevos tratamientos cuyo máximo potencial se localiza en fases iniciales de la enfermedad La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es una […]

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